Симптомы наследственного сфероцитоза

Какие из нижеперечисленных состояний не ассоциируются с наследственным сфероцитозом?

 А. Увеличение осмотического сопротивления
 Б. MCHC выше 36%
 В. Внутрисосудистый гемолиз
 Г. Внесосудистый гемолиз

+ Правильный ответ:

Гемоглобин при серповидноклеточной анемии

Какой основной тип гемоглобина обнаруживается в эритроцитах у пациентов с серповидноклеточной анемией?

 А. Hgb S
 Б. Hgb F
 В. Hgb A2
 Г. Hgb A

+ Правильный ответ:

Дефект гемоглобина при серповидноклеточной анемии

Укажите аминокислоту, которая замещает собой глутаминовую кислоту в гемоглобине при серповидноклеточной анемии:

 А. Лизин в 6-м положении α-цепи
 Б. Валин в 6-м положении β-цепи
 В. Валин в 6-м положении α-цепи
 Г. Глутамин в 6-м положении β-цепи

+ Правильный ответ:

Электрофорез иммуноглобулинов

Какой из нижеперечисленных гемоглобинов при электрофорезе (рН 8,6) мигрирует в то же самое место, что и Hgb A2?

 А. Hgb H
 Б. Hgb F
 В. Hgb C
 Г. Hgb S

+ Правильный ответ:

Фракции иммуноглобулинов при серповидноклеточной анемии

Какой из перечисленных результатов электрофореза согласуется с обнаружением признаков серповидноклеточной анемии?

 А. Hgb A: 40%      Hgb S: 35%      Hgb F: 5%
 Б. Hgb A: 60%      Hgb S: 40%      Hgb A2: 2%
 В. Hgb A: 0%      Hgb A2: 5%      Hgb F: 95%
 Г. Hgb A: 80%      Hgb S: 10%      Hgb A2: 10%

+ Правильный ответ:

Аутоспленэктомия

При каких состояниях наиболее вероятна аутоэктомия селезенки?

 А. Большая талассемия
 Б. Гемоглобинопатия Hgb C
 В. Гемоглобинопатия Hgb SC
 Г. Серповидноклеточная анемия

+ Правильный ответ:

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Что характерно для пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ)?

 А. Приобретенная гемолитическая анемия
 Б. Наследование признака, сцепленного с полом
 В. Наследование доминантного признака, не сцепленного с полом
 Г. Наследование рецессивного признака, не сцепленного с полом

+ Правильный ответ:

Гемолитический уремический синдром

Гемолитический уремический синдром характеризуется всеми нижеперечисленными признаками, кроме:

 А. Кровотечение
 Б. Тромбоцитопения
 В. Гемоглобинурия
 Г. Ретикулоцитопения

+ Правильный ответ:

Тест на аутогемолиз

Значения теста на аутогемолиз будут повышены во всех перечисленных случаях, кроме:

 А. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД)
 Б. Наследственный сфероцитоз
 В. Дефицит пируваткиназы
 Г. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

+ Правильный ответ:

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия

Какие антитела характерны для пароксизмальной холодовой гемоглобинурии?

 А. Анти-I
 Б. Анти-i
 В. Анти-M
 Г. Анти-P

+ Правильный ответ: