Гематологический дефект с у пациентов с большой талассемией

Какой основной гематологический дефект наблюдается у пациентов с большой талассемией?

+ Правильный ответ:

• В. Дефект синтеза β-цепи
  У пациентов с большой талассемией наблюдается уменьшение или полное прекращение продукции β-цепи. Результатом становится подавление или прекращение синтеза Hgb А. Также наблюдается тяжелая анемия, аномалии скелета и спленомегалия. Пациент обычно поддерживается трансфузионной терапией.